torsdag 7 juli 2011

Sällsynta sjukdomar: Var fru Kohl en vampyr!?

I morgontidningen läser jag idag om den f.d. tyske förbundskanslern Helmut Kohl, en politisk gigant som vid 81 års ålder fortfarande röner stort intresse bland folk. Den mest sålda boken i Tyskland just nu sägs vara "Kvinnan vid hans sida" och handlar om Hannelore Kohl som för 10 år sedan begick självmord pga en mycket svår ljusallergi.

Ljusallergi? Om man googlar på det så hittar man snart sidor om vampyrer, spökfilmen The Others mm.

Hmmm. Om man tycker att det låter mysko med ljusallergi från början så blir det ju knappast bättre av att diagnosen hamnar i det sällskapet...

Men ljusallergi är faktiskt något mycket verkligt. Den kanske vanligaste orsaken är någon form av porfyri. Som det står på Riksföreningen mot porfyrisjukdomars hemsida:
Porfyri är samlingsnamnet på ett antal ärftliga ämnesomsättningsrubbningar som berör det kemiska ämnet hem, vilket bl.a. ingår i det röda blodfärgämnet.

Hur kommer det sig då att ljus på kanske bara några sekunder kan orsaka svår smärta och skada? Jo, om vi tar tillståndet erytropoetisk protoporfyri så är det en genetisk mutation som gör att ett ämne, protoporfyrin, läcker ut från de röda blodkropparna, erytrocyterna. När dessa passerar genom hudens ytliga blodkärl och läcker protoporfyrin så aktiveras det av ljuset vilket leder till att fria radikaler bildas. Dessa är mycket aggressiva och orsakar skada och inflammation i vävnader med intensiv och långdragen smärta som följd. Även artificiellt ljus med samma våglängd som solljus har samma effekt, dvs även lampljus kan ge samma svåra symtom.

Nu tror inte jag att Hannelore Kohl led av just erytropoetisk protoporfyri eftersom hon drabbades sent i livet, enligt uppgift efter en antibiotikabehandling. Men förklaringen till hennes ljusallergi kan likna den som beskrivs ovan.

Vad vill jag då säga med detta? Jo, jag har ju tidigare på bloggen berört s.k. svårdiagnostiserbara sjukdomar och sällsynta diagnoser (som helst kanske inte ska sammanblandas). I min omgivning har jag flera människor med ovanstående, antingen ännu ej diagnostiserad sjukdom eller mer eller mindre sällsynt diagnos. Därför så är det något som engagerar mig, och min ambition som landstingspolitiker är att vi ska kunna utveckla hälso- och sjukvården så att den blir bättre på att hjälpa dessa patienter som ofta känner sig ifrågasatta och negligerade.

Jag vill också med detta inlägg visa på att dessa ibland märkliga, lite Arkiv X-liknande, sjukdomstillstånd inte behöver vara så mystiska utan faktiskt ha en mycket logisk, molekylärbiologisk förklaring. Genom att tydliggöra det så kan vi undvika att ytterligare stigmatisera t ex ljusallergiker genom att skämtsamt hävda att "de förmodligen är vampyrer, ha ha".

Inga kommentarer:

Skicka en kommentar